Jednym z rzadziej występujących rodzajów nowotworów jest rakowiak, powiązany nieraz z zespołem rakowiaka. To kryjący się pod z pozoru niewinną nazwą, guz hormonalny czynny. Ta enigmatyczna definicja oznacza, że za pośrednictwem guzu wydzielane są hormony, takie jak serotonina, histaminy i inne biologicznie czynne peptydy.
Początkowo rakowiaki rozwijają się całkowicie bezobjawowo (co może trwać od kilku, nawet do kilkunastu lat), w przypadku ich wystąpienia najczęściej obecne są już w organizmie przerzuty do innych organów wewnętrznych. Diagnostyka rakowiaka zaczyna się u lekarza podstawowej pierwotnej opieki zdrowotnej, który przeprowadza szeroki wywiad na temat niepokojących objawów wykrytych przez pacjenta.
Następnym krokiem są badania obrazowe, seria zdjęć RTG. z kontrastem układu pokarmowego, a także tomografia komputerowa. Czasem wykonuje się także rezonans magnetyczny czy scyntygrafię. Dodatkowo przeprowadzany jest panel badań laboratoryjnych, w tym badania krwi, pod kątem występowania markerów nowotworowych. Jeśli zostaną w tym procesie wykryte jakieś widoczne w badaniach zmiany, poddaje się ich wycinek badaniu histopatologicznemu w trakcie biopsji cienkoigłowej, kolonoskopii lub gastroskopii. Jeśli diagnoza się potwierdzi, preferowaną metodą leczenia rakowiaka jest interwencja chirurgiczna.
Jest to nowotwór złośliwy, więc w przypadku przerzutów i dużego rozmiaru guza, konieczne jest wcześniejsze zmniejszenie jego objętości, za pomocą terapii hormonalnej. Jednocześnie wprowadza się leczenie dodatkowe, mające na celu łagodzenie objawów guza, dopasowane indywidualnie do potrzeb pacjenta.
Czym jest zespół rakowiaka?
Zespół rakowiaka występuje u osób chorych na rakowiaka, określa on grupę objawów występujących w określonych sytuacjach. Objawy te mają charakter napadowy, zdarza się, że występują po spożyciu niektórych potraw, napojów, niektórych leków, a także w przypadku stresu.
W większości przypadków objawia się zaczerwienieniem twarzy lub szyi chorującej osoby, czasem przyśpieszonym biciem serca. Zdarzają się także zawroty głowy, nadmierna potliwość i objawy jelitowe. Również układ oddechowy może sugerować chorobę, w przypadku skurczu oskrzeli, duszności czy świstu wdechowego. Podobnie alarmująca powinna być utrata masy ciała. Objawy są bezpośrednio determinowane przez substancję uwalnianą z samego guza do krwi, która wchodzi w reakcję z hormonem i składnikami pokarmu.
Sam rakowiak może rozwinąć się z komórek wewnątrzwydzielniczych i wywodzących się z pierwotnej cewy jelitowej. Zależnie od tego, gdzie rakowiak jest ulokowany i gdzie się rozwijają przerzuty, tam najprawdopodobniej pojawią się pierwsze symptomy choroby. Jeśli guz znajduje się w jelitach, to ból brzucha, krwawienie lub niedrożność może być jednym z pierwszych sygnałów ostrzegawczych. W przypadku rakowiaka zlokalizowanego w układzie pokarmowym to duszności, przyśpieszony oddech czy utrzymujący się kilka dni obrzęk twarzy, jako pierwszy może zaalarmować o niepokojącym stanie organizmu.
Szczególnie podatni na zachorowania na rakowiaka obarczeni są ludzie genetycznie obciążeni ryzykiem jego posiadania, przez chorujących krewnych. Częściej występują też u kobiet i osób w starszym wieku.
Rakowiak – rzadki nowotwór
Profilaktyka antynowotworowa jest na niskim poziomie. W Polsce wciąż zbyt późno wykrywa się nowotwory, umiera więcej osób niż na zachodzie Europy, część terapii nie jest refundowana. Nowotwór, nawet taki, który dotyka dużą część społeczeństwa, to najczęściej wyrok śmierci w Polsce. Oprócz nowotworów powszechnie znanych, typu: rak piersi, rak płuc, białaczka, rak szyjki macicy, rak trzustki, występują wśród pacjentów onkologicznych nowotwory rzadkie – jeszcze trudniejsze w diagnozie i leczeniu. Jednym z takich rzadkich nowotworów jest rakowiak.
Czym jeszcze jest rakowiak?
Diagnoza nowotworu wywołuje przerażenie. Oznacza wiele miesięcy spędzonych w szpitalu, w strachu o swoje zdrowie i o los najbliższych. To sprawdzian dla chorego i jego rodziny. Koszmar, który spada niespodziewanie i dezorganizuje życie. Z drugiej strony pojawia się chęć pokonania wroga, która dodaje siły do walki z bardzo silnym, nieraz niereagującym na leczenie przeciwnikiem. Z nowotworem można wygrać, pod warunkiem, że będzie on wcześnie wykryty. Im później nastąpi pełna diagnoza, tym mniejsze szanse na wyleczenie i przeżycie pacjenta.
Rakowiak jest nowotworem neuroendokrynnym, co oznacza, że wydziela do krwi substancje biologicznie czynne (np. serotoninę, histaminę) powodujące różnorodne objawy. Jest to czynny guz hormonalny. Rakowiak jest powiązany z zespołem rakowiaka. Rozwija się z komórek chromochłonnych jelita oraz komórek nabłonka oskrzeli. Za występowanie objawów towarzyszących chorobie odpowiedzialna jest serotonina.
Objawy rakowiaka
Jak zwykle przy rakach bywa, przez bardzo długi czas osoba chora nie ma żadnych dolegliwości, co utrudnia jej wykrycie. Cechą charakterystyczną zespołu rakowiaka jest napadowy zespół objawów. Najczęstszymi, dającymi się we znaki objawami tej choroby: wodnista biegunka, która występuje nawet u 80% pacjentów, krótkotrwałe zaczerwienienie skóry twarzy, szyi i górnej części tułowia (tzw. flush), przyśpieszenie akcji serca i uczucie kołatania serca oraz duszność. Sygnałami ostrzegawczymi, że w organizmie może rozwijać się rakowiak, są również: nadmierne pocenie się, zawroty głowy, duszności, teleagiektaza i rumienie obrzękowe. Wyczuwalny dotykowo guz wątroby, to sygnał, którego nie wolno lekceważyć i należy natychmiast udać się do lekarza. Rzadkimi objawami są: spazm oskrzeli oraz atak astmy oskrzelowej.
Częstotliwość rakowiaka
Rakowiak występuje u jednej na sto tysięcy osób w ciągu roku.
Najczęściej rozwijają się w przewodzie pokarmowym, w wyrostku robaczkowym (50 proc. przypadków) i końcowym odcinku jelita krętego (15 proc. przypadków). Postać pozajelitowa występuje w układzie oddechowym, dokładniej w oskrzelach (10 proc.). U ok. 25 proc. chorych rakowiaki występują jako mnogie guzy jelita krętego.
Kim są pacjenci chorujący na rakowiaka?
Na rakowiaka zapadają głównie kobiety. W grupie największego ryzyka są osoby pomiędzy 40 a 70 rokiem życia. U osób młodszych ten rodzaj nowotworu może być umiejscowiony w wyrostku robaczkowym i najczęściej podczas operacji usunięcia wyrostka robaczkowego. Jest to groźny rodzaj raka, choćby dlatego, że rozwija się bezobjawowa nawet kilkanaście lat. W chwili wykrycia najczęściej są już przerzuty do innych organów.
Proces diagnozy rakowiaka
Diagnostyka rakowiaka zaczyna się od dokładnego wywiadu z pacjentem na temat niepokojących objawów. Później wykonuje się badania obrazowe, serię zdjęć RTG. z kontrastem układu pokarmowego, a także tomografię komputerową. Czasem wykonuje się także rezonans magnetyczny czy scyntygrafię. Dodatkowo przeprowadzany jest szereg badań laboratoryjnych, pod kątem występowania markerów nowotworowych. Jeśli zostaną w tym procesie wykryte jakieś widoczne w badaniach zmiany, to pobiera się wycinek do badania histopatologicznego w trakcie biopsji cienkoigłowej, kolonoskopii lub gastroskopii. Jeśli diagnoza się potwierdzi, rozpoczyna się długi proces leczenia rakowiaka.
Leczenie rakowiaka
Diagnoza – rakowiak to dla pacjenta szok. Objawy często występujące przy innych chorobach okazały się groźnym nowotworem, który od razu trzeba leczyć. Pierwszym etapem w walce z tym niebezpiecznym przeciwnikiem jest interwencja chirurgiczna. W przypadku przerzutów i dużych rozmiarów guza konieczne jest wcześniejsze zmniejszenie jego objętości, za pomocą terapii hormonalnej. Jednocześnie wprowadza się leczenie dodatkowe, mające na celu łagodzenie objawów guza. Pacjent musi przejść chemioterapię, a w wielu przypadkach także terapię radioizotopową.
Rokowanie na przeżycie zależy od tego, w którym momencie rakowiak został wykryty, gdzie był umieszczony i czy były przerzuty. Wynosi 55-99% przeżycia przez chorych 5 lat. Jest to jedno z wyższych rokowań przy nowotworach, co daje ludziom nadzieję i chęć do walki. Problemem przy rakowiaku są także powikłania, no: choroba serca, zwana rakowiakową chorobą serca. Wynika z nadmiaru serotoniny, którą produkuje guz. Prowadzi to do niedomykalności zastawki trójdzielnej lub zwężenia pnia płucnego, a nawet do przewlekłej niewydolności serca.
